什么是先天性无阴道？

关于先天性阴道，这是一种源于胚胎发育时副中肾管尾端发育停滞的罕见疾病。患者通常合并子宫发育不全或未发育，但卵巢功能一般正常。这类患者的外生殖器通常正常，但在处女膜阴道口处可能出现浅凹陷或短浅的阴道下段。由于青春前期常常难以察觉，因此常在青春期因原发性问题就诊时被发现。

这种病症的发病率极低，且尚未有明确的发病率报道，也没有特定的流行区域。其病因学主要包括以下几个方面：雄激素不敏感综合征、母亲孕早期使用雄性激素、抗癌药物、反应停以及孕早期感染某些病毒或弓形体等。

临床表现方面，青春前期患者通常无明显异常表现，常被忽视。青春期后，如子宫发育明显异常，则表现为原发性闭经、婚后障碍、子宫较小和畸形。若子宫发育正常，则可能出现原发性闭经伴周期性腹痛，宫腔积血使子宫增大。外阴一般发育正常，还可能伴随卵巢发育不全或泌尿系统发育异常。

诊断依据主要包括：青春前期常被忽视，但仔细检查可发现处女膜异常；伴或不伴子宫发育异常，青春期后表现为原发性闭经；子宫形态异常；性生活障碍；伴卵巢发育不全者，第二性征发育不全，身材矮小，肘外翻等畸形。

治疗原则根据患者的具体情况而定。对子宫发育正常者，月经初潮后应尽快手术治疗，术后需放置模型直至有规律性生活。如子宫发育明显不良、不会出现月经，则最好在婚前治疗，可采用压迫疗法或手术疗法。

用药原则以手术治疗为主，药物治疗为辅。仅在术前准备和术后使用特定的药物，首选药物无效时，再选用其他药物，同时需注意防治感染。青春期前被发现伴卵巢发育异常者可给予雌激素替代疗法。

辅助检查方面，对于不伴卵巢功能发育障碍及泌尿系统异常者，检查框限以特定检查为主；如合并有卵巢发育障碍或泌尿系畸形可能者，检查框限可选更多的项目。

疗效评价方面，治愈标准为阴道通畅、性生活无困难，子宫发育正常者经血引流通畅。未愈则表现为人工阴道不通畅、有粘液或狭窄、性生活困难或经血潴留。

先天性阴道是一种较为罕见的疾病，需要患者及时就诊，接受专业的诊断和治疗。希望大家能对该病有更深入的了解。