颅咽管瘤的发病原因和发病机制

(一) 发病原因与背景

颅咽管瘤的发病原因尚不完全清楚，可能涉及遗传、物理化学和生物因素。临床表现主要为颅内压升高、视力缺陷、内分泌功能障碍等。手术治疗是首选，早期诊治尤为重要，因为年龄越小，手术越容易完全切除，并发症越少。

这种疾病是一种生长缓慢的先天性疾病，与Rathke袋的残余鳞状上皮细胞有关。胚胎发育过程中，Rathke袋与原始口腔相连的细管逐渐消失形成颅咽管。颅咽管瘤可发生于咽、蝶窦、鞍等部位。

(二) 发病机制详解

颅咽管瘤的发病机制主要有两种理论：先天性剩余理论和鳞状上皮化学理论。

1. 先天性剩余理论：这是一种被广泛接受的组织发生理论。Erdheim颅咽管瘤起源于残留的上皮细胞。胚胎期第二周，原口腔顶部形成的深盲袋即Rathke袋，在发育过程中，Rathke袋下变窄形成颅咽管。正常情况下，胚胎7～8周时，颅咽管逐渐消失，但上皮细胞小巢会留在发育过程中，成为颅咽管瘤的组织来源。

2. 鳞状上皮化学理论：该理论观察到垂体腺中的鳞状上皮细胞巢的出现率随着年龄的增长而增加。有人认为鳞状上皮细胞巢是垂体细胞化生的产物，而非胚胎残留。还观察到垂体腺细胞和鳞状上皮细胞的混合物，支持化学理论。

颅咽管瘤的病理变化一般较大，肿瘤形状多样，多为囊性或多室，少数为实质性。肿瘤组织形态可分为牙釉质型和鳞状乳头型。牙釉质型主要发生在儿童身上，肿瘤组织有退行性变化、角化和小囊肿等特征。鳞状乳头型由扁平上皮细胞组成，纤维血管基质丰富。

颅咽管瘤的血供因发生部位而异。鞍上肿瘤主要接受来自Willis循环前循环的小动脉的血液供应。而鞍内肿瘤的血液供应则来自海绵窦内颈内动脉的小穿透动脉。

肿瘤的生长会压迫周围的视神经交叉、垂体、第三脑室底部、丘脑下部等结构，甚至可能导致阻塞性脑积水。早期限于鞍内的实质性肿瘤，若不及时治疗，垂体可能会直接压迫视神经、视交叉和第三脑室。早期诊治的重要性不言而喻。